إنه مرض يتميز بالتهاب وتليف متقدمين ، مما يؤدي إلى تليف الكبد الصفراوي في نصف المرضى الذين تظهر عليهم الأعراض وسرطان القنوات الصفراوية في حوالي 30٪.
ثلاثة أرباع المرضى من الذكور ومتوسط العمر 40 سنة. يرتبط ارتباطًا وثيقًا بأمراض الأمعاء الالتهابية ، وخاصة التهاب القولون التقرحي. تم العثور على التهاب القولون التقرحي في 87 ٪ ومرض كرون في 13 ٪ من مرضى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مع مرض التهاب الأمعاء (IBD). 75٪ من مرضى PSC مرتبطون بمرض التهاب الأمعاء.
إنه ليس من أمراض المناعة الذاتية الكلاسيكية. ولكنه من أمراض الجهاز المناعي العلاج الطبي.
يظهر البحث العلمي أن متوسط البقاء على قيد الحياة من وقت التشخيص هو 9-12 سنة. يضيف زرع الكبد الذي يتم إجراؤه في الفترة النهائية حوالي 5 سنوات أخرى للبقاء على قيد الحياة.
يعد تصوير الأوعية الصفراوية باستخدام ERCP “المعيار الذهبي” في تشخيص PSC.
التصوير بالرنين المغناطيسي للقنوات الصفراوية (MRCP) يحل محل ERCP في تشخيص PSC. يعطي MRCP نتائج محددة وحساسة بنسبة 90٪.