ما هو التهاب البنكرياس المناعي الذاتي؟ التشخيص والعلاج

Click to rate this post!
[Total: 1 Average: 5]

التهاب البنكرياس المناعي الذاتي هو شكل نادر من التهاب البنكرياس المزمن الذي يتطور بسبب مسببات المناعة الذاتية. قد يحدث كمرض أساسي في البنكرياس ، أو قد يتطور مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى (مثل التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، والتليف الصفراوي الأولي ، والتليف خلف الصفاق ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والساركويد ، ومتلازمة سجوجرن).

Otoimmün Pankreatit nedir

ويسمى أيضًا التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، والتهاب البنكرياس المصلب ، والتهاب البنكرياس المدمر غير الكحولي. تُستخدم معايير HISORt التشخيصية التي طورتها Mayo Clinic في التشخيص. على الرغم من استخدام الجلوكورتيكويدات في العلاج (الجرعة الموصى بها: بدء بريدنيزون 40 مجم / يوم وإيقاف العلاج بعد 4-6 أسابيع بمقدار 5 مجم في الأسبوع) ، فإن الجرعة والمدة الأنسب لا تزال غير معروفة.

التهاب البنكرياس المناعي الذاتي هو شكل من أشكال التهاب البنكرياس المزمن ذو السمات السريرية والنسيجية والمورفولوجية المميزة التي تتطور بسبب مسببات المناعة الذاتية. تم وصف هذا الشكل من التهاب البنكرياس المزمن لأول مرة بواسطة Sarles et al. في عام 1961 ، واستخدم مصطلح التهاب البنكرياس المناعي الذاتي لأول مرة بواسطة Yoshida et al. في عام 1995. في عام 2003 ، أفاد كاميساوا وزملاؤه أن التهاب البنكرياس المناعي الذاتي هو مرض جهازي ، ووجود خلايا بلازما ملطخة بشكل إيجابي من IgG4 في البنكرياس والأعضاء المصابة الأخرى (4). على الرغم من أن الحالات الأولى المبلغ عنها في الأدبيات كانت من اليابان ، إلا أن الإصابة تتزايد في جميع أنحاء العالم مع زيادة إمكانية الكشف.
التهاب البنكرياس المناعي الذاتي. قد يحدث كمرض في البنكرياس الأولي أو قد يتطور مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى (مثل التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، تليف الكبد الصفراوي الأولي ، التليف خلف الصفاق ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، الساركويد ، متلازمة سجوجرن).

 

يمكن أيضًا رؤية التهاب البنكرياس المناعي الذاتي على أنه آفة بؤرية تحاكي سرطان البنكرياس. على الرغم من أن هذه الحالة أكثر شيوعًا في رأس البنكرياس ، إلا أنها يمكن أن توجد أيضًا في الجذع والذيل ، أو يمكن العثور عليها في شكل أكثر من آفة واحدة.

المصطلح؟

ويسمى أيضًا التهاب البنكرياس المناعي الذاتي والتهاب البنكرياس المتصلب والتهاب البنكرياس المدمر غير الكحولي (8،9). يعد اكتشاف خلايا البلازما المصبوغة بإيجابية IgG4 في البنكرياس أو الأنسجة المصابة الأخرى اكتشافًا مهمًا يدعم التهاب البنكرياس المناعي الذاتي. تم التأكيد في الأدبيات على أن التهاب الأقنية الصفراوية المرتبط بـ IgG4 ليس صورة سريرية منفصلة ، ولكنه مظهر صفراوي من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي.

النتائج السريرية

  • ألم بطني معتدل دون نوبة التهاب البنكرياس
  • اليرقان الانسدادي ،
  • انتفاخ وتضخم منتشر يظهر بشكل خاص في رأس البنكرياس في التصوير ، ومحاكاة سرطان البنكرياس في المرحلة المتأخرة
  • عدم انتظام منتشر في قناة البنكرياس ،
  • زيادة في مستوى جاماجلوبيولين في الدم ، وخاصة زيادة مستوى IgG4 ،
  • الأجسام المضادة الأخرى [مثل الأجسام المضادة للنواة (ANA) ، عامل الروماتويد (RF)] الإيجابية ،
  • غالبًا ما لا يكون الكيس أو التكلس في البنكرياس مصحوبًا ،
  • الارتباط بأمراض المناعة الذاتية الأخرى (مثل Sjögren ، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب ، والتهاب القولون التقرحي ، والتهاب المفاصل الروماتويدي) ،
  • تضيق القناة الصفراوية الرئيسية والقنوات الصفراوية داخل الكبد ،
  • وجود تليف متقدم وتسلل الخلايا اللمفاوية في خزعات البنكرياس ،
  • انخفاض حجم البنكرياس وتحسين التغيرات النسيجية باستخدام العلاج بالكورتيكوستيرويد.
Otoimmün Pankreatit belirtileri

نتائج خارج البنكرياس

  • مرض التهاب الأمعاء (التهاب القولون التقرحي في كثير من الأحيان) ،
  • التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المناعة الذاتية ،
  • العقيدات وتضخم الغدد وتتسرب إلى الرئة ،
  • متلازمة سجوجرن،
  • التليف خلف الصفاق ،
  • في كثير من الأحيان بنى مقطعية طويلة في القنوات الصفراوية ،
  • التهاب الكلية الخلالي tubulointerstitial ،
  • التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي.

الملف السريري

Otoimmün Pankreatit tanısıهناك نوعان مختلفان من أنواع التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، كما تختلف النتائج السريرية لهذين النوعين النسيجين المختلفين. النوع الأول من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي يسمى أيضًا التهاب البنكرياس المصلب للخلايا اللمفاوية. تم التشخيص بالفحص المجهري بتكبير عالٍ ، من خلال وجود أكثر من 10 خلايا تلطيخ إيجابية IgG4 واثنين على الأقل مما يلي:

  • تسلل الخلايا اللمفاوية حول القناة ،
  • التهاب وريدي طمس ،
  • تليف أسينار.
    النوع 2 من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي
    يطلق عليه التهاب البنكرياس المركزي للقناة المجهولة السبب. ارتشاح العدلات في قناة البنكرياس والكشف عن خلايا تلطيخ إيجابية IgG4 في حمة البنكرياس هي نتائج داعمة.
  • غالبًا ما يكون المرضى المصابون بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع الأول أكبر سناً ولديهم مستويات IgG4 أعلى من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 2 ، مع المزيد من الانتكاسات في هذه المجموعة.
  • تعد أمراض المناعة الذاتية خارج البنكرياس أكثر شيوعًا في النوع الأول من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي.

تشخيص التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

  • النقطة الأكثر أهمية في التشخيص التفريقي هي التمييز بين التهاب البنكرياس المناعي الذاتي وسرطان البنكرياس.
  • خزعة البنكرياس هي طريقة ضرورية للتشخيص ، واكتشاف تسلل خلايا البلازما الإيجابي IgG4 في البنكرياس والأعضاء المصابة الأخرى هي نتائج داعمة في التشخيص.
  • يمكن استخدام المعايير التشخيصية لجمعية البنكرياس اليابانية في التشخيص ، وقد تم مؤخرًا استخدام معايير التشخيص الخاصة بـ Mayo Clinic HISORt للتشخيص.

علاج التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

stroid tedavisi

في التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، تتراجع الجلوكوكورتيكويد عن النتائج السريرية وتمنع المضاعفات (17). عادة ما يوفر العلاج بالستيرويد مغفرة سريرية وإشعاعية دائمة. وجد أن النتائج المصلية تحسنت واختفى التضيق في قنوات البنكرياس بالعلاج بالستيرويد. في بعض السلاسل ، ثبت أن التهاب البنكرياس المتكرر أو الهياكل أو مرض خارج البنكرياس قد يتطور في 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من العلاج بالستيرويد.

عادة ما يبدأ بريدنيزون بجرعة 0.4-0.6 ملغم / كغم / يوم. بعد 4-6 أسابيع من العلاج ، تقل الجرعة إلى 5 مجم في الأسبوع. معظم المرضى في حالة مغفرة طويلة الأمد مع 2-3 أشهر من العلاج بالكورتيكوستيرويد ، ولكن قد يحتاج بعض المرضى إلى علاج الصيانة أو الانتكاس دون استجابة للعلاج. يمكن أن يتراوح وقت الاستجابة للعلاج من أسبوعين إلى أربعة أشهر. أثناء العلاج ، يجب تقييم المرضى بمستوى IgG4 وطرق التصوير البيوكيميائية والإشعاعية الأخرى.

على الرغم من وجود بيانات محدودة ، يمكن استخدام الأدوية المعدلة للمناعة في حالات فشل العلاج أو الانتكاس تحت العلاج بالستيرويد.

في دراسة أجريت على 13 مريضًا مصابًا بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، تم علاج 10 مرضى بالأزاثيوبرين 2 مجم / كجم / يوم ، وتم تحقيق الهدأة في سبعة مرضى بالعلاج الأحادي الآزوثيوبرين ، وكانت فترة المتابعة 14 شهرًا (19).

تم تحقيق نجاح العلاج باستخدام علاج ريتوكسيماب (الأجسام المضادة أحادية النسيلة) في مريضين مصابين بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي ولم يستجيبوا للعلاج بالجلوكوكورتيكويد و 6 ميركابتوبيورين (20). ومع ذلك ، هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات حول هذه العلاجات.
أهم شك في العلاج هو إلى متى ستستمر فترة العلاج.

Bir Cevap Yazın

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *