Системата на жлъчните пътища започва с тънки канали, наречени дуктуси, които събират жлъчката от черния дроб. Тези дуктуси се обединяват, за да образуват два основни канала – десен и ляв. Жлъчните канали в черния дроб се наричат вътрешночернодробни жлъчни пътища. Десният и левият жлъчен канал се обединяват и образуват главния жлъчен канал, който преминава през панкреаса и се отваря в дуоденума, първата част на тънките черва.
Ракът на жлъчните пътища се класифицира според локализацията си в жлъчната система. Повечето от тези тумори са аденокарциноми, произхождащи от мукозните клетки на жлъчните пътища. Когато ракът произхожда от жлъчните канали в черния дроб, той се нарича вътрешночернодробен (интрахепатален) холангиоцелуларен карцином. Ако произхожда извън черния дроб, се нарича извънчернодробен (екстрахепатален) холангиоцелуларен карцином.