Hırschsprung Hastalığı Nedir? Hırschsprung Belirtileri Nelerdir?

Click to rate this post!
[Total: 1 Average: 5]


Hirschsprung Hastalığı Nedir?

Hirschsprung hastalığı, bağırsağın sinir sistemini ilgilendiren bir hastalık olmasıyla birlikte alt rektumun dışkıyı anüsten çıkarmakta yeterli olmadığı durumlar gözlendiğinde meydana gelen bir hastalıktır ve zaman içerisinde normal büyüklüğün dışında ya da genişlemiş kalın bağırsak oluşmasına neden olur.

Bu hastalık çoğunlukla bebekliği süresince ve ilerleyen dönemlerinde yardımcı uyaranlar olmadan kaka yapamayan, doğumu takiben ilk 24 saat içerisinde mekonyum denilen kakayı çıkarmada gecikme yaşayan bebeklerde veyahut çocuklarda akla gelmelidir.

Hirschsprung hastalığı bir diğer deyişle de doğuştan kalın bağırsak genişlemesi olarak da bilinmektedir.

Prematüre bebeklerde nadir görülen bir hastalık olan hirschsprung hastalığı yeni doğmuş olan bebeklerde kalın bağırsak tıkanıklığı rahatsızlığının %33’lük bir dilimini oluşturmaktadır.

Hirschsprung

Hirschsprung Hastalığının Belirtileri Nelerdir? Hirschsprung Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Doğum sonrasında yeni doğan bir bebekte normalin dışında büyüklüğe sahip olan bir kalın bağırsağın teşhisinde kullanılabilecek en etkili ve en iyi yöntem rektal biyopsi yapılmasıdır.

Rektal bir muayene sonrasında yeni doğan bebeğin tabiri caizse patlayıcı bir şekilde dışkıladığı gözlemlenir. Bazı zamanlarda ise bebeğin dışkı kustuğu bile gözlemlenmiştir.

Tüm bu hirschsprung belirtilerin yanında kilo kaybı ve su kaybı yaşandığı da gözlemlenir. Çoğu yeni doğmuş bebek kabız ve ishal belirtisi dahi gösterebilir.

  • Yeni doğan bebeklerde ilk işaretler arasında ilk dışkılamanın sorunlu olması dikkati çekmelidir (Mekanyum dışkısını çıkarmakta başarısızlık). Bazı çocuklar hiç dışarıya çıkamamakta ve ancak lavman ile rahatlamaktadırlar.
  • Karın bölgesinde şişme
  • Kusma
  • Dışkılayamama
  • Yeni doğan bebeklerde safralı kusma
  • Karın şişliği
  • Mekonyum çıkaramama
  • Radyoloji ile verifiye bağırsak tıkanması
  • Kötü kokulu ve bazen kanlı ishal
  • Büyüme sorunları
  • Açıklanamayan ateş

Tüm bu saymış olduğumuz belirtiler yüksek ateş ile başlayarak kısa sürede hipovolemik şok, septisemi, intestinal perforasyon ile ciddi sonuçlar çıkarabilir.

Çoğunlukla sağlıklı term bebeği hastalığı olan hirschspprung hastalığı %5 oranla down sendromu, %5 oranla genitoüriner sistem anomalileri ender olarak ise kardiyak anomaliler, sindirim sistemi atrezileri, nöroektodermal orijinli hastalıklar, MSS anomalileri görülebilir.

En tipik belirti olarak patlama ya da fışkırma tarzında olan dışkılamalar gösterilebilir. Belirtilere bağlı olarak gerekli incelemeler radyolojik teknikler ile yapılarak sonrasında kesin tanı rektum biopsisi ile konulur.

Hirschsprung Hastalığı Yeni Doğanlarda Belirtileri Nelerdir?

  • Yeşil veya kahverengi kusma
  • Karın şişmesi
  • İshal (genellikle kanlı ishal)
  • Kronik kabızlık

Yeni doğanların bazılarında erken bir semptom olarak doğum sonrası 48 saat süresince ilk bağırsak hareketindeki başarısızlık görülmektedir.

Hirschsprung Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Annenin rahmine yerleşen bebeğin erken gelişimi sırasında sinir hücrelerinin büyümesinin bağırsağın sonuna doğru durdurması nedeniyle hirschsprung hastalığı baş gösterir.

Normal süreçte ilgili bölgedeki sinir hücrelerinin büyümesi bağırsak başında başlar ve sonuna doğru da büyümeye devam eder. Fakat hirschsprung hastalığının seyrinde bu hücrelerin büyümesinin çocuğun bağırsağına ulaşamadığı saptanmıştır.

Bilim adamlarının görüşlerine göre var olan genetik kusurlar, çocuğun Hirschsprung hastalığına sahip olma ihtimalini artırmaktadır.

Bunun beraberinde bebek anne karnındayken, yani hamilelik süresinde bu hastalığı teşhis edebilecek yetkinlikte bir test yoktur. Bu konu hakkında veri elde edebilmek adına bilim adamlarının çalışmaları hala sürmektedir.

Hirschsprung hastalığı belirtileri

Hirschsprung Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Hirschsprung hastalığı hayati tehdit taşıyan bir hastalık olmasıyla birlikte cerrahi bir tedaviye gereksinim duymaktadır. Hirschsprung hastalığının ameliyatı sonrasında bu ameliyatı geçiren çocukların hayat kalitesinde artış gözlemlenir, kendilerini daha iyi hissederler.

Hastalığın beraberinde getirdiği yan etkilerin belirtileri azalarak biter ve gözle görülür bir iyileşme süreci elde edilir. Birçok hastalıkta söz konusu olduğu gibi Hirschsprung hastalığı da bebeklik ve çocukluk döneminde olan hastaları diğer bireylere nazaran daha büyük ölçüde etkilemektedir.

Hayati tehdit taşıyan bir hastalık olduğundan ötürü gerekli tedaviler uygulanmadığı takdirde ölümle dahi sonuçlanabilecek bir hastalıktır. Hirschsprung hastalığının tanısı konulurken rektum biyopsisi yapılır.

Rektum biyopsisi sonrasında da hastalığın tanısı konulmuş olur. Konulan tanının doğrulanmasının ardından tek aşamalı transanal endorektal pull-through operasyonu ile aganglionik kısım çıkarılarak ganglion içeren bağırsağın anüse bağlanması sağlanır.

Hirschsprung hastalığının tedavisi süresince bir pediatrik cerrah, bir geçiş prosedürü veya bir ostomi ameliyatı gerçekleştirecektir. Her iki işlem süresince cerrah kolektomi denilen kolonun tümünü veya bir kısmını alabilir.

Olası komplikasyonların yaşanması durumunda veya gecikmiş olgularda 3 aşamalı cerrahi tedavinin ilk aşamasında geçici öncelikle acil kolostomi uygulama gereksinimi duyulabilir. Buna bağlı olarak kapalı ya da açık cerrahi yöntemlerinin uygulanması gerekebilir.

Ameliyatların her aşamasını başarılı bir şekilde geçirmiş bir hasta olsa dahi azami 3 yıl aralıklı kontrollerle izlenmesi gerekmektedir. Bu süreç içerisinde diyet beraberinde tuvalet eğitimi de özel olarak planlanarak izlenmelidir.

Hirschsprung hastalığına sahip olan vakaların çoğunun tedavisinde ameliyat gerekmektedir. Normalin dışında büyüklüğe sahip olduğundan ötürü büzülmüş olan bağırsak kısmı cerrahi müdahale yardımıyla alınır ve üstteki bağırsak alttaki rektuma dikilir. Uygulanan cerrahi müdahaleler genelde bu şekilde seyretmektedir.

Hirschsprung hastalığının tedavisinde, dışkının atılabilir bir torba içerisine doldurulmasının mümkün olması adına karın bölgesinin iç kısmına bir çıkış yapılmaktadır. Bu yalnızca geçici bir tedbir olmakla birlikte açılan bu açıklık tedavi olan çocuğun 12 ile 18 aylık yaşam süresince devam eder. Bu sürecin tamamlanmasının ardında başka bir ameliyatın daha yapılmasıyla açıklık kapatılır.

Hastalık süresince bebekler ve çocuklar bu süreçte yorgun düşebileceğinden ötürü uygulanan tedavi süresince özellikle büyüme ve gelişme dönemi içerisinde olan bebek ve çocuklarda ihtiyaç duyulan enerji ve besin ögelerinin tam olarak karşılanması oldukça önemli bir husustur. Bu nedenle ilgili doktor tarafından gerekli görülmesi halinde enteral ve parental beslenme desteklerinden faydalanılmalıdır.

Hirschsprung Hastalığının Tedavisinde Çekme İşlemi

Hirschsprung hastalığının ameliyatı sırasında süreci takip edip ameliyattan sorumlu olan cerrah, kalın bağırsağın sinir hücrelerinin eksik olan kısmını çıkarır ve sağlıklı kısmı anüse bağlar.

Hirschsprung Hastalığının Tedavisinde Ostomi Ameliyatı

Hirschsprung hastalığının tedavisinde yapılan ostomi ameliyatında bağırsağın bir kısmının alınmasının ardından dışkının vücuttan normal olarak uzaklaştırılabilmesini sağlayan, normal hareketini sürdürebilmesi adına yapılan yönlendirme işlemidir.

Bir diğer söylemle ostomi, rahatsız olan bağırsağın bir kısmını karın duvarından geçirmek demektir. Bu sayede dışkı anüsün içinden değil de dışından, anüse uğramadan vücudu terk eder.

Karının içinden dışkı çıkardığı karın açıklığı ise stoma olarak adlandırılır. Ameliyat sorumlusu doktor bu işlemlerin sonrasında bağırsaktan çıkan atığın birikmesi için açıklığın dışına bir ostomi tabakası bağlar.

Ostomi ameliyatı çoğunluk olarak çocuk çekme işlemine hazır olana kadar geçici bir önlemdir. Ostominin geçici bir tedavi yöntemi olmasıyla birlikte, hastalıklı kısımda bulunan dışkının vücut dışına atılmasının ardından çekme ameliyatı yapılır ve sonrasında tedavi sonlandırılır.

Genel olarak çoğu cerrahi operasyon sonrasında tedavi gören birey sağlıklı ve normal bir yaşam sürebilir. Bazı bireylerde ise tam iyileşme göstermemelerinden ötürü tedavilerinin bir süre daha devam etmesi gerekebilmektedir.

Hirschsprung hastalığının tedavisinde uygulanan ostomi ameliyatı sonrasında çocuklarda kabızlık, ishal ya da idrar kaçırma gibi sıkıntıların görülmesi olasıdır. Eğer sizde ya da çocuğunuzda bu gibi belirteler gözüküyorsa bir an önce bir sağlık kuruluşuna başvurmalısınız.

Hirschsprung hastalığı

Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir