Аавтоимунният панкреатит

Click to rate this post!
[Total: 0 Average: 0]

Автоимунният панкреатит е рядка форма на хроничен панкреатит, която възниква в резултат на автоимунни механизми. Той може да се прояви като първично панкреатично заболяване или заедно с други автоимунни заболявания като първичен склерозиращ холангит, първична билиарна цироза, ретроперитонеална фиброза, ревматоиден артрит, саркоидоза и синдром на Сьогрен.

Otoimmün Pankreatit nedir

Термините склерозиращ панкреатит и неалкохолен деструктивен панкреатит също се използват за обозначаване на това заболяване. За диагностициране се използват критериите HISORt, разработени от клиниката Мейо. Лечението включва използване на глюкокортикоиди (препоръчвана доза: преднизон 40 мг/ден, която се намалява с 5 мг седмично след 4-6 седмици). Все още не са определени най-оптималната доза и продължителност на лечението.

Автоимунният панкреатит има специфични клинични, хистологични и морфологични характеристики. Този тип хроничен панкреатит за пръв път е описан през 1961 г. от Сарлес и колеги, а терминът автоимунен панкреатит е въведен от Йошида и колеги през 1995 г. През 2003 г. Камисава и колеги описват автоимунния панкреатит като системно заболяване, свързано с наличието на IgG4-положителни плазмени клетки в панкреаса и други засегнати органи.

 

Otoimmun Pankreatit tedavisi

Терминология

Автоимунният панкреатит е известен още като склерозиращ панкреатит и неалкохолен деструктивен панкреатит. Наличието на IgG4-положителни плазмени клетки в панкреаса или в засегнатите тъкани е ключов показател за диагностика. В литературата се подчертава, че IgG4-свързаният холангит не е отделна клинична единица, а е част от автоимунния панкреатит.

Клинични симптоми

  • Умерена коремна болка без пристъп на панкреатит.
  • Обструктивна жълтеница.
  • Дифузно подуване на панкреаса, най-вече в главата на панкреаса, което в късните стадии може да наподоби карцином.
  • Нередности в панкреатичния канал.
  • Повишени серумни гама-глобулини, особено нивата на IgG4.
  • Положителни автоантитела като антинуклеарен антител (ANA) и ревматоиден фактор (RF).
  • Липса на кисти или калцификации в панкреаса.
  • Свързаност с други автоимунни заболявания (напр. синдром на Сьогрен, склерозиращ холангит, улцерозен колит, ревматоиден артрит).
  • Стеснения в главния жлъчен канал и вътре-чернодробните жлъчни пътища.
  • Напреднала фиброза и лимфоплазмоцитна инфилтрация в панкреатичните биопсии.
  • Намаляване на размера на панкреаса и подобрение на хистологичните промени след кортикостероидно лечение.
Otoimmün Pankreatit belirtileri

Екстрапанкреатични симптоми

  • Възпалителни чревни заболявания (особено улцерозен колит).
  • Автоимунен склерозиращ холангит.
  • Нодули и инфилтрации в белите дробове.
  • Синдром на Сьогрен.
  • Ретроперитонеална фиброза.
  • Дълги сегментни стриктури в жлъчните пътища.
  • Тубулоинтерстициален нефрит.
  • Автоимунен тиреоидит.

 

Диагностика на автоимунен панкреатит

Otoimmün Pankreatit tanısı

Основното предизвикателство в диференциалната диагноза е разграничаването между автоимунен панкреатит и рак на панкреаса. Панкреасната биопсия е необходима за диагностика, като ключов показател е инфилтрацията с IgG4-положителни плазмени клетки. Диагностичните критерии на Японското дружество по панкреатични заболявания, както и критериите HISORt на клиниката Мейо, могат да се използват за потвърждаване на диагнозата.

Лечение на автоимунен панкреатит

stroid tedavisi

Лечението с глюкокортикоиди често води до подобрение на клиничните симптоми и предотвратява усложненията. Стероидната терапия обикновено води до стабилна клинична и радиологична ремисия, като се наблюдава подобрение в серологичните показатели и изчезване на стриктурите в панкреатичните канали. При някои пациенти обаче може да се появят рецидиви или да се наложи поддържащо лечение.

  • Стероидно лечение: Преднизон обикновено се предписва в доза 0.4-0.6 мг/кг/ден. След 4-6 седмици дозата се намалява с 5 мг седмично. При повечето пациенти се постига дългосрочна ремисия с 2-3 месечна терапия.
  • Проследяване: Пациентите се наблюдават чрез нива на IgG4 и други биохимични и радиологични методи.
  • Имуносупресивни лекарства: При ограничен брой случаи, където стероидното лечение не е ефективно, могат да се използват имуносупресивни лекарства като азатиоприн и ритуксимаб.

Най-голямата несигурност в лечението е продължителността на терапията и необходимостта от поддържащо лечение при рецидивиращи случаи.

Bir Cevap Yazın

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван.