Първичният билиарен холангит е хронично холестатично чернодробно заболяване, което засяга както интра-, така и екстрахепаталните жлъчни пътища.
Това е заболяване, характеризиращо се с прогресиращо възпаление и фиброза, като при половината от симптоматичните пациенти се развива билиарна цироза, а при около 30% – холангиокарцином. Три четвърти от пациентите са мъже, със средна възраст от 40 години. Заболяването е тясно свързано с възпалителни заболявания на червата, особено с улцерозен колит. При 87% от пациентите с първичен склерозиращ холангит и възпалително заболяване на червата се открива улцерозен колит, а при 13% – болест на Крон. При 75% от пациентите с ПСК има съпътстващо възпалително заболяване на червата.
Първичният билиарен холангит не е класическо автоимунно заболяване, но се смята за заболяване на имунната система. Научните изследвания показват, че средната преживяемост след поставяне на диагнозата е между 9 и 12 години. Чернодробната трансплантация в терминален стадий може да удължи преживяемостта с около 5 години. Ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография (ЕРХПГ) се счита за „златен стандарт“ при диагностицирането на ПСК. Магнитно-резонансната холангиопанкреатикография (МРХПГ) все повече заменя ЕРХПГ в диагностиката, като осигурява специфични и чувствителни резултати в 90% от случаите.
Липсата на ясно разбиране за патогенезата на ПСК затруднява разработването на ефективен метод за лечение. Няма хирургично лечение, освен трансплантация. Въпреки че се предполага обща склероза на жлъчните пътища, понякога се наблюдават доминантни стеснения на главните жлъчни пътища. При 10% от пациентите с ПСК се развива симптоматичен холангиокарцином. Най-ефективното лечение в момента включва комбинация от урсодезоксихолиева киселина и ендоскопска дилатация. Освен трансплантация, няма място за никаква друга хирургическа намеса при ПСК.
Роден на 22 декември 1969 г. в Малатия. Завършил началното и средното си образование в Малатия, съответно в начално училище „Фатих“, основно училище „Ататюрк“ и гимназия „Малатия“. През 1987 г. е започнал медицинското си образование в Истанбулски университет, Медицинския факултет на Истанбул, завършил е през юли 1993 г.
