Първичният склерозиращ холангит (ПСК) е хронично заболяване на жлъчните пътища, което засяга вътре- и извънчернодробните жлъчни пътища.
Смята се, че се провокира от имунната система на организма, което води до стесняване на жлъчните пътища и възпрепятстване на жлъчния поток. Заболяването обикновено се асоциира с възпалително заболяване на червата (напр. улцерозен колит или болест на Крон). По време на естествения ход на заболяването могат да се развият цироза и рак на жлъчните пътища (холангиокарцином).
Смята се, че разпространението на първичния склерозиращ холангит в западните общества е 6-8/100 000. При 70-75% от случаите е налице възпалително заболяване на червата. От пациентите с ПСК и възпалително заболяване на червата, 85% имат улцерозен колит, а 15% – болест на Крон. Преобладаващо заболяването засяга мъжете (¾ от случаите) със средна възраст на диагностика около 40 години. Тези, при които няма съпътстващо възпалително заболяване на червата, са най-често жени.
Въпреки че се смята, че ПСК е заболяване на имунната система, точната етиология и патогенеза остават неизвестни. Сред заподозрените фактори са токсини, инфекции, исхемия, генетична предразположеност и автоимунни фактори. Около 70% от пациентите с ПСК имат възпалително заболяване на червата, което предполага възможна връзка между двете състояния.
Няма специфичен автоантителен тест за ПСК. В кръвните изследвания се наблюдават повишени нива на серумен алкална фосфатаза (АФ) и гама-глутамилтрансфераза (ГГТ), както и умерено увеличение на аминотрансферазите (АЛТ и АСТ). Диагнозата се потвърждава чрез холангиография (ЕРХПГ или МРХПГ), която предоставя типичните находки на заболяването. В редки случаи се извършва чернодробна биопсия.
Няма ефективно медикаментозно лечение за ПСК. Урсодезоксихолиевата киселина (UDCA) може да подобри биохимичните показатели, но няма значителен ефект върху прогресията на заболяването. В напредналите стадии може да се наложи чернодробна трансплантация, като преживяемостта след трансплантация е около 85-90% за три години.
Роден на 22 декември 1969 г. в Малатия. Завършил началното и средното си образование в Малатия, съответно в начално училище „Фатих“, основно училище „Ататюрк“ и гимназия „Малатия“. През 1987 г. е започнал медицинското си образование в Истанбулски университет, Медицинския факултет на Истанбул, завършил е през юли 1993 г.
