التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض مزمن في القناة الصفراوية يؤثر على القناة الصفراوية داخل الكبد وخارج الكبد ، ويُعتقد أنه ينجم عن الجهاز المناعي للجسم (الجهاز المناعي) ، ويتجلى في النتائج الناتجة عن إعاقة تدفق الصفراء بسبب تضيق القناة الصفراوية.
غالبًا ما يتعايش هذا المرض ، الذي يتميز بالتدمير التدريجي للقنوات الصفراوية وتضيقها ، مع مرض التهاب الأمعاء (انظر أمراض الأمعاء الالتهابية والتهاب القولون التقرحي ومرض كرون). قد يحدث تليف الكبد وسرطان القناة الصفراوية (سرطان الأوعية الصفراوية) خلال المسار الطبيعي للمرض.
يقدر معدل انتشار التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في السكان الغربيين بـ 6-8 / 100.000. 70-75٪ من الحالات مرتبطة بمرض التهاب الأمعاء (IBD). في مرضى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي المصابين بأمراض الأمعاء الالتهابية ، يعاني 85 ٪ من التهاب القولون التقرحي و 15 ٪ يعانون من مرض كرون. على العكس من ذلك ، هناك عدد قليل جدًا (6-8٪) من مرضى الـ IBD لديهم PSC. من المرضى هم من الذكور ومتوسط العمر عند التشخيص هو 40 عامًا. غالبية الحالات دون مرافقة مرض التهاب الأمعاء هم من النساء.
على الرغم من أنه يُعتقد أن PSK هو أحد أمراض الجهاز المناعي ، إلا أن مسببات المرض ومسبباته غير معروفة تمامًا.ومن بين الأسباب المتهمين السموم والالتهابات ونقص التروية (انخفاض في إمدادات الدم في الكبد) والاستعداد الوراثي وعوامل المناعة الذاتية. يوجد مرض التهاب الأمعاء المصاحب (خاصة التهاب القولون التقرحي) في 70٪ من مرضى PSC. تشير هذه العلاقة بين المرضين إلى أن التهاب الأقنية الصفراوية المزمن قد يتطور نتيجة للمنتجات البكتيرية التي يمكن أن تمر بسهولة عبر الغشاء المخاطي الملتهب للقولون أو الأحماض الصفراوية السامة التي تصل إلى الكبد والقنوات الصفراوية. [/ شرح]
هناك استعداد عائلي في PSK. يكون PSC أكثر شيوعًا في العائلات المصابة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى أكثر من غيره. تم إثبات علاقة HLA مع HLA B8 و DR3 و DR4 ، وقد زاد تواتر وجود أضداد ذاتية مختلفة في دم مرضى PSK. الأجسام المضادة الأكثر شيوعًا هي الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للنواة (ANCA) (65-85٪) ، والأجسام المضادة للكارديوليبين (ACA) (65٪) ، والأجسام المضادة للنواة (ANA) (53٪). تكون مستويات مكملات المصل عالية في 80٪ على الأقل من الحالات.
قد تسبب الصدمات في الجهاز الشرياني الصفراوي وتلف الأوعية الدموية الذي قد يحدث بعد زراعة الكبد صورة مشابهة لـ PSC.
لا يوجد اختبار جسم ذاتي مميز يمكن استخدامه في PSK. تُظهر اختبارات الدم زيادات كبيرة في مستويات الفوسفاتيز القلوي (AF) وجاما الجلوتاميل ترسفيراز (GGT) ، في حين أن الزيادات الطفيفة في مستويات إنزيم أمينوترانسفيراز (ALT و AST). في حالات اليرقان ، وجد أن مستويات البيليروبين في الدم مرتفعة (انظر اختبارات وظائف الكبد). يظهر فرط جاماغلوبولين الدم (خاصة IgM) في ثلث الحالات. يكون الجسم المضاد السيتوبلازمي المضاد للنواة موجبًا في الدم في 65-85٪ من الحالات.
يتم التشخيص من خلال ملاحظة النتائج النموذجية في تصوير الأقنية الصفراوية التي يتم إجراؤها في وجود النتائج السريرية والكيميائية الحيوية ، ومن خلال التمييز بين الأمراض الأخرى التي قد تؤدي إلى نتائج مماثلة. يتم إجراء تصوير الأقنية الصفراوية (التصوير الإشعاعي للقناة الصفراوية) باستخدام إجراء ERCP وهو الطريقة التشخيصية الأكثر قيمة المستخدمة في تشخيص PSC (انظر ERCP- تصوير البنكرياس بالصفراء بالمنظار بالمنظار). في الحالات التي لا يمكن فيها إجراء ERCP أو يكون غير مرغوب فيه ، يكون MRCP مفيدًا في التشخيص (MRCP- تصوير البنكرياس بالرنين المغناطيسي Cholangio).
نظرًا لأن التقدم التكنولوجي في السنوات الأخيرة قد أتاح الحصول على صور ذات جودة أفضل باستخدام MRCP ، فقد أصبح MRCP هو الطريقة الأولى للتشخيص في العديد من المرضى. يوفر ERCP و MRCP معلومات حول مدى انتشار المرض وموقع ودرجة تضيق القناة الصفراوية. في PSC ، تشارك كل من القنوات الصفراوية داخل الكبد (داخل الكبد) وخارج الكبد (خارج الكبد) بشكل شائع. في ERCP و MRCP ، يعد تضيق القنوات الصفراوية والتضخم في شكل خرز وظهور الأشجار المجففة من النتائج المميزة لـ PSK.
نادرًا ما تكون هناك حاجة إلى خزعة الكبد (أخذ عينة من نسيج الكبد بإبرة دقيقة) للتشخيص. الخزعة مفيدة في تحديد مراحل المرض وتحديد الإنذار. الاكتشاف الأكثر شيوعًا في خزعة الكبد هو التليف (تطور النسيج الضام) حول القنوات الصفراوية ، والذي يشبه مظهر “قشرة البصل” (قشر البصل).
في ما يصل إلى 10٪ من المرضى الذين لا يعانون من خلل في تصوير الأقنية الصفراوية ، يمكن الكشف عن مظهر جلد البصل في القنوات الصفراوية الصغيرة في خزعة الكبد. تسمى هذه الحالة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي للقناة الصغيرة (القناة الصغيرة PSC). هذا النوع من المرض له تشخيص أفضل من النوع الكلاسيكي.
تليف الكبد الصفراوي الأولي ، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي ، ورم خبيث في الكبد المنتشر ، وسرطان القنوات الصفراوية ، وخراجات الكبد الواسعة ، والداء النشواني ، وأمراض القناة الصفراوية الخلقية ، والكسب غير المشروع مقابل المرض (صورة تظهر نتيجة رفض المتلقي لخلايا النخاع المتبرع به بعد زرع الأعضاء) ، بعد زرع الكبد والتهاب البنكرياس المناعي الذاتي قد تحدث نتائج مشابهة لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في الكبد. يتم التشخيص التفريقي باستخدام الطرق البيوكيميائية والمناعية والإشعاعية المناسبة.
يكون المرض أكثر شيوعًا بين سن 25-45. 70٪ من الحالات مرتبطة بمرض التهاب الأمعاء ، ومعظم المرضى لا تظهر عليهم أعراض المرض (مريض بدون أعراض). عادة ما يتم التشخيص بناءً على اشتباه الطبيب أثناء التحقيق في التشوهات في اختبارات وظائف الكبد المطلوبة في وقت الدخول إلى العيادة الخارجية أو أثناء الفحوصات الروتينية لمريض مصاب بمرض التهاب الأمعاء. النتائج الأكثر شيوعًا هي آلام البطن في الربع العلوي الأيمن والإرهاق والحكة وفقدان الوزن. قد تظل بعض الحالات بدون أعراض لسنوات عديدة. في بعض الحالات غير المصحوبة بأعراض ، يمكن رؤية المرض من الناحية النسيجية والإشعاعية. يتطور المرض في الغالب عندما تظهر الأعراض.
النتائج الأكثر شيوعًا للفحص البدني هي اليرقان وتضخم الكبد (تضخم الكبد). تم الكشف عن تضخم الطحال أيضًا في ثلث المرضى (تضخم الطحال).
نتيجة لعدم كفاية تدفق الصفراء إلى الأمعاء (ركود صفراوي مزمن) ، يتعطل هضم الدهون ويقل امتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون (الفيتامينات A و D و E و K) من الأمعاء. يحدث البراز الدهني ونقص فيتامين (أ) و (د) و (هـ) و (ك) عند المرضى. يسبب نقص هذه الفيتامينات اضطرابات بصرية وهشاشة العظام والنزيف. من المضاعفات الخطيرة لـ PSK تطور السرطان في القناة الصفراوية (سرطان القنوات الصفراوية). ينبغي النظر في سرطان القنوات الصفراوية في التضييق الكبير للقنوات الصفراوية الكبيرة في مريض مصاب بـ PSC ويجب إجراء الفحوصات اللازمة للتشخيص. أظهرت دراسات التشريح أن ما يصل إلى ثلث المرضى الذين يعانون من PSC قد يصابون بسرطان القنوات الصفراوية بدون أعراض في القنوات الصفراوية في الكبد.
لا يوجد علاج طبي فعال لـ PSK. UDCA (حمض Ursodeoxycholic) ، دواء عالي الفعالية في علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي ، بشكل عام غير فعال في علاج PSC. على الرغم من أنه يمكن تحقيق بعض التحسن في القيم الكيميائية الحيوية من خلال علاج UDCA ، إلا أنه ليس له تأثير إيجابي على معدل تطور المرض ووقت البقاء على قيد الحياة وتأخير زراعة الكبد. الجرعة الموصى بها من UDCA للعلاج هي 10-15 / مجم / كجم / يوم. التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا للدواء هو الإسهال. عندما يتم الكشف عن نقص الفيتامينات المذكورة أعلاه ، يتم إعطاء هذه الفيتامينات خارجيًا ويتم محاولة سد العجز. [/ caption]
يمكن توسيع التضيق في القنوات الصفراوية ببالون عن طريق إجراء ERCP ويمكن وضع دعامة في المنطقة الضيقة. زرع الكبد هو العلاج الوحيد الذي يمكن أن يكون فعالاً في المرضى الذين يعانون من سرطان الكبد الصفراوي المتقدم وسرطان القنوات الصفراوية المتقدم تتراوح نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة ثلاث سنوات بعد الزرع في PSC بين 85-90٪. يعد تطور تضيق القناة الصفراوية بعد الزرع مشكلة شائعة. يتطور PSC مرة أخرى بعد الزرع في 10-20٪ من الحالات.
ولدت في 22 ديسمبر 1969 في ملاطية. أكملت تعليمي الابتدائي والثانوي في ملاطية ، على التوالي ، في مدرسة الفاتح الابتدائية ، ومدرسة أتاتورك الثانوية ، ومدرسة ملاطية الثانوية. بدأت تعليمي الطبي في جامعة اسطنبول ، كلية الطب في اسطنبول عام 1987 وتخرجت في يوليو 1993.
حقوق الطبع والنشر 2021 © جميع الحقوق محفوظة.
