Primer Sklerozan Kolanjit Nedir? Tanısı ve Tedavisi

PSK‘de kullanılabilecek karakteristik otoantikor testi yoktur. Kan tahlillerinde serum alkalen fosfataz (AF) ve gamma glutamil trasferaz (GGT) düzeylerinde belirgin artış görülürken aminotransferaz düzeylerinde (ALT ve AST) hafif artışlar gözlenir. Sarılığı olan olgularda serum bilirübin düzeyi yüksek bulunur (Bkz. Karaciğer fonksyon testleri). Vakaların 1/3 inde hipergamaglobulinemi (özellikle IgM) görülür. Olguların %65-85 inde kanda antinükleer stoplazmik antikor (ANCA) pozitif bulunur.

Tanı, klinik ve biyokimyasal bulgular eşliğinde yapılacak bir kolanjiografide tipik bulguların görülmesiyle ve benzer bulgular oluşturabilecek diğer hastalıkların ayırdedilmesiyle koyulur. Kolanjiografi (safra yollarının radyolojik olarak görüntülenmesi) ERCP işlemi ile ile yapılır ve PSK tanısında kullanılan en değerli teşhis yöntemidir (Bkz. ERCP- Endoskopik Retrograd Kolanjio Pankreotografi). ERCP yapılamayan veya yapılması istenmeyen olgularda MRCP tanıda yardımcıdır (MRCP- Manyetik Rezonans Kolanjio Pankreotografi). 

Son yıllardaki teknolojik ilerlemeler MRCP ile daha kaliteli görüntüler alınmasını sağladığından MRCP birçok hastada teşhiste ilk tercih edilecek yöntem olmaya başlamıştır. ERCP ve MRCP hastalığın yaygınlığı ve safra yollarındaki daralmaların yeri ve derecesi hakkında bilgi verir. PSK de genellikle hem karaciğer içi (intrahepatik) hem de karaciğer dışı (ekstrahepatik) safra kanalları yaygın olarak tutulmuştur. ERCP de ve MRCP de safra yollarında daralmalar, tesbih taneleri şeklinde genişlemeler ve kurumuş -budanmış ağaç görünümü PSK için karakteristik bulgulardır.

Tanı için karaciğer biyopsisine (karaciğerden ince bir iğne ile doku örneği alınması) nadiren ihtiyaç duyulur. Biopsi hastalığın evrelendirilmesi ve prognozun belirlenmesinde yardımcıdır. Karaciğer biopsisinde en sık görülen karakteristik bulgu safra kanalları çevresinde görülen ‘soğan zarı’ görünümünü andıran (onion skin) fibrozisdir (bağ dokusu gelişmi). 

Kolanjiografide bir anormallik saptanmayan hastaların %10 kadarında karaciğer biyopsisinde küçük safra kanallarında soğan zarı görünümü saptanabilir. Bu durum küçük kanal Primer sklerozan kolanjit olarak adlandırılır (small-duct PSC). Hastalığın bu türü klasik türüne göre daha iyi bir prognoza sahiptir.

PSK’nın etkin bir tıbbi tedavisi yoktur. Primer biliyer siroz tedavisinde oldukça etkili bir ilaç olan UDCA (Ursodeoksikolik asit) PSK tedavisinde genellikle etkisizdir. UDCA tedavisiyle biyokimyasal değerlerde bir miktar düzelme sağlanabilirse de hastalığın ilerleme hızı, sağ kalım süresi ve karaciğer transplantasyonunun geciktirilmesi üzerinde olumlu etkisi yoktur. Tedavi için önerilen UDCA dozu 10-15/mg/kg/gün’dür. İlacın en sık görülen yan etkisi ishaldir. Yukarıda belirtilen vitaminlerin eksikliği saptandığında bu vitaminler dışarıdan verilerek açığın kapatılmasına ya çalışılır.[/caption]

Safra yollarında oluşan darlıklar ERCP yapılarak balonla genişletilebilir ve dar bölgeye stent yerleştirilebilir. İleri evre PSK da ve safra yollarında kolanjiokarsinom gelişmiş olan hastalarda etkili olabilecek tek tedavi yöntemi karaciğer transplantasyonudur. PSK de transplantasyon sonrasında üç yıllık sağ kalım süresi %85-90 arasındadır. Transplantasyon sonrasında safra yollarında darlık gelişmesi sık karşılaşılan bir problemdir. Olguların %10-20’sinde transplantasyon sonrasında tekrar PSK gelişmektedir.